Хвароба Бехчета

Хвароба Бехчета гэта сістэмны Васкул (запаленне сасудзістай сценкі), якое дзівіць пераважна вены сярэдняга, дробнага калібра, а таксама артэрыі. Яна характарызуецца ўзнікненнем рэцыдывавальнага эразіўны-язвавай паразы слізістых абалонак паражніны рота, палавых органаў, вачэй, скуры з прыцягненнем ўнутраных органаў і суставаў. У сценках вен сярэдняга, дробнага калібра, артэрый развіваецца запаленне, яны инфильтрируются лімфацытамі, нейтрофілов, манацытаў. Характэрна адукацыя кангламерату клетак. Адзначаецца праліферацыі ўнутранай сценкі пасудзіны (эндатэлю), з наступным яго звужэннем або аблітэрацыі, а таксама магчымым фибриноидным некрозам сценкі. Захворванне ўпершыню апісана Бехчета у 1937 годзе Найбольшая распаўсюджанасць хвароб краінах Міжземнамор'я, Блізкага і Далёкага Усходу (Турцыя, Японія). Мужчыны ў 2-3 разы часцей хварэюць, чым жанчыны. Сярэдні ўзрост хварэюць 20-30 гадоў. Прычыны хваробы Бехчета Причинанеизвестна. Вылучаюць наступныя этыялагічныя фактары: вірусныя інфекцыі, у прыватнасці віруса простага герпесу (ВПГ) (у імунных комплексах выяўлены антыген (АГ) MSV1, а таксама ў лімфацытах АГHSV1 віруса простага герпесу) Стрэптакокавай інфекцыі; Таксічных агентаў. Даказаная ролю генетычных механізмаў развіцця. Иммуногенетический маркер хваробы Бехчета- антыгены HLA B51, DRW52.Присутствуют выпадкі сямейнай захворвання. Патагенез хваробы Бехчета Развіваецца сістэмны иммунокомплексный Васкул, пра што сведчаць выяўленыя ў крыві ЦВК, якія адкладаюцца ў нырках і лёгкіх. Галоўныя патогенетіческім механізмы: зніжэнне актыўнасці Т-хелперов і адукацыя цыркулююць аутоантител (ЦАТ) да клетак слізістых абалонак Прысутнасць крыві цыркулююць Т-лімфацытаў, якія валодаюць цитотоксичность, асабліва ў адносінах да эпителиоцитов слізістай паражніны рота; зніжэнне колькасці рэцэптараў ІЛ-2 на (інтэрлейкіны-2) Т-лімфацытах; памяншэнне колькасці сакраторнай Ig АВ сліне, які выконвае ахоўную функцыю ў адносінах да слізістай паражніны рота; у выніку развіваецца язвава-некратычныя стаматыт; высокая фагацытарную актыўнасць нейтрофілов, спрыяе пашкоджання ўнутранай сценкі пасудзіны (эндатэлю) сасудаў; важная роля антыгена фактару Виллебрандтас нізкай тромболитической актыўнасцю крыві для развіцця трамбозаў. Параза слізістай паражніны рота і губ.Образуются афты з каламутным змесцівам (дробныя бурбалкі), якія ператвараюцца ў ранкі памерам ад 2 да 12 мм яркага ружовага колеру на слізістай вуснаў, мовы, паражніны рота, неба. Афты, язвы рэцыдывуюць да 4 і больш раз у год, схільныя да зьліцьця, прадстаўляючы сабой суцэльную язвавую паверхню. Язвы рэзка хваравітыя. Сімптомы хваробы Бехчета Параза слізістай палавых органов.На галоўцы палавога члена, похву, на машонцы з'яўляюцца афты з пераўтварэннем у язвы, балючыя. Паражэнне кожи.Папулы, фолликулиты, вузлаватыя эрітема, сып, назіраюцца падногцевым абсцэсы. Паражэнне глаз.Развивается праз пару тыдняў пасля адукацыі язваў ў роце, выяўляецца ирит, иридоциклитом, пярэднім і заднимувеитом, кератыт, кан'юктывітам, атрафіяй глядзельнага нерва, другаснай глаўкомай. Паразы вачэй часта прыводзяць да слепаты. Паражэнне суставаў. Развіваюцца артрыты буйных прамянёвазапясцевых, локцевых, каленных, галёнкаступнёвых суставаў, рэцыдывавальныя синовииты і сакроилеита .. Параза нервовай системи.Развивается менингоэнцефалит (галаўны боль, ваніты, ліхаманка, рыгіднасць цягліц патыліцы і г.д.), якая мінае паталогія чэрапна-мазгавых нерваў, павышэнне нутрачарапнога ціску з наступным ацёкам дыска глядзельнага нерва. Назіраюцца гемипарез, тетраплегии. Паражэнне сосудов.Развивается скурны Васкул, тромбафлебіт павярхоўных ці глыбокіх вен, часцей у вобласці ног, радзей сустракаецца сіндром Бадзі-Киари (трамбоз пячоначных вен). Магчымыя таксама анеўрызмы локцевы, падкаленнай і бедреннойартерий, аорты. Трамбоз артэрый прыводзіць да развіцця гангрэны. Паражэнне органаў пищеварения.Наблюдается панос, ваніты, млоснасць, сімптомы проктита, часта ўтвараюцца язвавыя паразы вакол анусу. Паражэнне сердца.Развиваются міякардыт, перыкардыт, эндакардыт з фарміраваннем заганаў. Паражэнне лёгачнай ткани.Проявляется кровохарканьі і плеўрытах. Дыягностыка хваробы Бехчета ў Ізраілі Лабараторныя даследаванні: агульны аналіз крыві (ОАК): анемія, нейтрафільны лейкацытоз, паскоранае СОЭ. Біяхімічны аналіз крыві: павелічэнне ўтрымання фібрынаген, серомукоида, гаптоглобина, альфа 2 глабулінаў. Імуналагічныя даследаванні крыві: уменьшениеколичества Т-лімфацытаў, Т-хелперов, павышэнне ўзроўню ЦВК, павышэнне ўзроўню Ig A, хемотаксиса нейтрофілов, адукацыю навал трамбацытаў каля нейтрофілов, образованиеантител да слізістай паражніны рота криоглобулинов, зніжэнне канцэнтрацыі ў сліне сакраторнай Ig A. Коагулограмма: павелічэнне згусальнасці актыўнасці крыві. Даследаванне сустаўнай (сіновіальной) вадкасці: вялікая колькасць нейтрофілов, што сведчыць аб запаленьні. Тэст «патергии»: робіцца ін'екцыя падскурна стэрыльнай іголкай, а праз 24-48 ч з'яўляецца сып ў месцы ін'екцыі памерам ад 3 да 10 мм. Да вялікіх дыягнастычным признакамболезни Бехчетаотносят 4 тыпу змен: аральныя - глыбокі, балючы стаматыт, гінгівіт, гласіт, фарынгіт; вочныя -хореоретинит, ірыдацыкліт, панувеит са зніжэннем гледжання; генітальныя некратычныя язвы з адукацыяй грубых рубцоў; скурныя змены -узловатая эрітема, язвы, тромбафлебіт, піядэрмія. Да малых признакамданного заболеванияотносятся: сустаўнай сіндром асіметрычны моноолигоартрит сярэдніх суставаў з адсутнасцю дэструктыўных змен; паразы стрававальнага гасцінца эразіўны-язвавага характару на ўсім яго працягу; тромбафлебіт буйных вен - часцей за верхняй і ніжняй полых вен і развіццё менінгоэнцефаліта, полінейрапатыя, дэменцыі. Лячэнне хваробы Бехчета ў Ізраілі Распрацаваны наступная схема лячэння: Бонафтон або ацікловір супрацьвірусныя прэпараты прызначаюцца, паколькі не выключана вірусная этыялогія захворвання. Рифампицин таривид антыбіётыкі шырокага спектру прызначаюцца, паколькі не выключана мікробная этыялогія захворвання. Аевит вітаміны Е і А з'яўляюцца антыаксідантамі, ретинопротекторами, памяншаюць пабочныя рэакцыі хіміятэрапіі. Супрадин або олиговит. Делагил аказвае тармозіць дзеянне на сінтэз НК (нуклеінавых кіслот) і імуналагічныя працэсы, т. Е Ёсць иммунодепрессантами. Колхицин перашкаджае адукацыі амилоида, вираженопротивовоспалительное дзеянне. Ўжываецца экстракорпоральная тэрапія: гемособрция; ультрафіялетавае і лазернае апрамяненне крыві.