Хвароба Шарко-Мары-Тута Сімптомы І Лячэнне

Сярод розных паталогій нервовай сістэмы, адмоўна ўплываюць на функцыянаванне шкілетных цягліц і спіннога мозгу, асаблівае месца займаюць спадчынныя захворванні. Гэта досыць вялікая група неаднародных (гетэрагенных) хвароб, якія могуць узнікаць з-за незваротных змен у клетках арганізма (напрыклад, хвароба Дауна), або якіх-небудзь парушэнняў на генетычным узроўні. Да апошняй групе спадчынных нервовых захворванняў ставіцца даволі рэдкі хвароба - хвароба Шарко-Мары-Тута. Асаблівасці развіцця Пры гэтым спадчыннай паталогіі, якую яшчэ называюць невральная мышачнай атрафіяй, адбываецца параза перыферычнай нервовай сістэмы па прычыне мутацыі генаў. Захворванне можа развівацца па двух напрамках. Пры 1-м тыпе мутацыі істотна змяняецца хуткасць перадачы нервовых імпульсаў з-за пашкоджанні миелиновых нервовых абалонак. Пры 2-м тыпе мутацыі хуткасць, колькасць і сіла перадачы нервовых імпульсаў значна зніжаецца з-за паразы пэўных участкаў самых нерваў. Пры абодвух тыпах мутацыі генаў парушаецца праца рухальных цягліц. Спецыялісты ў галіне генетыкі адзначаюць, што захворванне Шарко-Мары-Тута можа перадавацца па трох тыпах атрымання ў спадчыну - аўтасомна-рецессивным, аўтасомна-дамінантным, а таксама счапленнем з жаночай Х-храмасомай. Характэрная асаблівасць дадзенай паталогіі - знясіленне ікроножных цягліц і дыстальных канечнасцяў (пальцаў). Сваю назву хвароба атрымала ў гонар французскіх лекараў Жана Шарко, П'ера Мары і брытанскага неўрапатолага Говарда Генры Тута. Дарэчы, Жан Шарко быў адным з настаўнікаў маладога Зігмунда Фрэйда. Сімптомы Пачатковыя прыкметы захворвання Шарко-Мары-Тута пачынаюць выяўляцца ў 10 - 20 гадоў. У больш познім узросце хвароба практычна не сустракаецца. Найбольш раннія сімптомы гэтай спадчыннай паталогіі: дэфармацыя стоп, складанасці ў выпростванні пальцаў ног, стомленасць у цягліцах ніжніх канечнасцяў пры бегу, працяглай хадзе або статычнай нагрузцы. У далейшым хвароба прагрэсуе, паталагічныя змены паступова нарастаюць. Мышцы ног пачынаюць атрафавацца, ступні адвісае і дэфармуюцца. Атрафія распаўсюджваецца ад кончыкаў пальцаў (перыферыі) да сярэдзіны тулава. Сцягна становяцца падобныя на «перавернутыя бутэлькі», а станчэнне мышцы галёнкі на «ногі бусла». Хада чалавека змяняецца, становіцца «пеўневых». Хвораму цяжка перасоўвацца, што стварае дадатковыя цяжкасці пры падборы абутку. З цягам часу ў галёнкаступнёвых суставах яшчэ больш зніжаецца рухомасць, чалавек не можа прысядаць на поўную ступню. Адначасова фармуюцца спадарожныя сімптомы: балючыя цягліцавыя скарачэння ніжніх канечнасцяў, паколванне, здранцвенне, парэстэзіі ( «поўзання мурашак"), зніжэнне адчувальнасці да тэмпературным рэжымам, вібрацыям і іншых раздражняльнікаў. Вегетатыўная нервовая сістэма адгукаецца падвышанай потлівасць і сінюшным колерам скуры пальцаў. На першы погляд пералічаныя сімптомы выглядаюць жахліва. Тым не менш, хвароба прагрэсуе павольна, пры гэтым большасць хворых захоўваюць здольнасць да самастойнага перамяшчэння. Лячэнне захворвання Шарко-Мары-Тута накіравана на павышэнне праводнасці нервовых імпульсаў і паляпшэнне рухомасці цягліц. Для стымулявання мышачнай актыўнасці балюча прызначаюць Фосфаден, Рибоксин, Церебролизин, лейцын, аденозинтрифосфорную і глутамінавая кіслаты. Для паляпшэння мікрацыркуляцыі крыві ўжываюць Пармидин, Пентоксифиллин, Никошпан, нікатынавую кіслату. Праводнасць нервовых імпульсаў павышаюць з дапамогай такіх антихолинэстеразных прэпаратаў, як Амиридин, Оксазил, Галантамин, Стафаглабрина сульфат. Таксама выкарыстоўваюць вітамінна-мінеральныя комплексы, часам прызначаюць кароткія курсы анабалічных гармонаў. Акрамя медыкаментознай тэрапіі, праводзяць лячэнне касцёва-сустаўных дэфармацый. Хворага накіроўваюць на масаж, лячэбную фізкультуру і фізіятэрапеўтычныя працэдуры: ультрагук, электрафарэз, азакерыт, диадинамические токі, электрастымуляцыя нерваў, оксигенобаритерапия, серавадародныя і радоновые ванны, гразевыя аплікацыі. Лячэнне прагрэсавальных спадчынных нервова-цягліцавых захворванняў, як правіла, працяглы, комплекснае і індывідуальнае. Хвароба Шарко-Мары-Тута цалкам вылечыць немагчыма, але яна не небяспечная для жыцця. У асноўным людзі маюць сур'ёзныя цяжкасці пры хадзе, але большасць хворых абыходзіцца без інваліднай калыскі. Калі выконваць усе рэкамендацыі ўрача, можна дамагчыся ўстойлівай рэмісіі і істотна палепшыць якасць жыцця.