хоры | Прычыны, сімптомы і лячэнне харэі | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Харэя - нерэгулярныя, адрывістыя, бязладныя, хаатычныя, часам размашыстыя, бязмэтныя руху, якія ўзнікаюць пераважна ў канечнасцях. Слаба выяўлены хореических гіперкінэз можа выяўляцца лёгкім рухальным турботай з залішнімі нервовымі рухамі і маторнай расторможенным, перабольшанай экспрэсіяй, крыўляннем і неадэкватнымі жэстамі. Выражаны хореических гіперкінэз нагадвае руху «чорціка на нітачцы» (або сучасны моладзевы танец з «разбоўтанага» маторыкай і «апантанымі» рухамі). Выражаны гіперкінэз скажае мімічныя рухі, гаворка, стаянне і хаду, прыводзячы да дзіўнай, мудрагелістай, «блазанскай» шэсці, якое дрэнна паддаецца адэкватнага апісання. У вельмі цяжкіх выпадках харэя робіць немагчымым выкананне любых адвольных рухаў. Такія хворыя не могуць перасоўвацца праз падзенняў, яны не здольныя абслугоўваць сябе і становяцца залежнымі ад навакольных. Хореические руху ў асобе, якія прывабліваюць мімічныя і аральныя мышцы (у тым ліку мовы і гартані), а таксама дыхальныя цягліцы замінаюць не толькі ежы, але і славесным зносінам. Харэя - тэрмін, які выкарыстоўваецца для апісання кароткачасовых міжвольных хаатычных элементарных рухаў канечнасцямі. Для харэі характэрныя простыя і хуткія руху, якія могуць нагадваць звычайныя руху, якія ажыццяўляюцца заклапочаным чалавекам, але не з'яўляецца часткай якога-небудзь запланаваных дзеянняў. Руху могуць быць двухбаковымі або аднабаковымі, але нават пры прыцягненні абодвух бакоў цела іх руху ня сінхранізаваныя. Павальнейшыя хореоатетовдние руху ўзнікаюць у выніку накладання на хуткае Хореический рух элемента дістоніі з доўгім адначасовым скарачэннем агоністом і антаганістаў. У выніку руху набываюць выкручваць характар. У залежнасці ад этыялогіі харэя можа ўзнікаць паступова альбо раптам. Раптоўнае або подострой, пачатак звычайна паказвае на судзінкавае, аутоіммунных або метабалічных захворванняў. У той час як паступовае пачатак і прагрэсавальнае працягу звычайна сведчаць на карысць нейродегенеративного захворвання. Гвалтоўныя хореические руху могуць быць як лакальнымі, як, напрыклад, пры аральных гіперкінэз нейролептического паходжання, так і генералізованнымі (назіралых часцей), а ў шэрагу выпадкаў выяўляюцца ў выглядзе гемисиндрома (напрыклад, гемихорея пры інсульце). Класіфікацыя і прычыны харэі Першасныя формы. Харэя Гентингтона. Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз). Дабраякасная (Непрогрессирующая) спадчынная харэя. Хвароба Лёша-Найхана. Другасныя формы. Інфекцыйныя захворванні (вірусныя энцэфаліты, нейросифилис, коклюш, туберкулёзны менінгіт, ВІЧ-інфекцыя, барэліёз). Аутоіммунные захворванні (сістэмная чырвоная ваўчанка, антифосфолипидный сіндром, харэя цяжарных, рэакцыя на імунізацыю, харэя Сиденгама, рассеяны склероз). Метабалічныя парушэнні (гіпертіреоз, хвароба Лі, гипокальциемия, хвароба Фабры, гіпо, гіперглікемія, хвароба Вільсана-Канавалава, хвароба Нёмана-Піка, хвароба Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенілкетанурыя, хвароба Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, хвароба Мерцбахера -Пелицеуса, мукополисахаридозы, хвароба Стэрджэн-Вебера і інш.). Структурныя пашкоджанні галаўнога мозгу (ЧМТ, пухліны, гіпаксічная энцэфалапатыя, інсульты). Інтаксікацыі (нейралептыкаў, ртуць, літый, леводопа, дигоксин, пероральные контрацептівы). Псіхогенная харэя. Першасныя формы харэі хоры Гентингтона пачынаецца часцей за ўсё ў 35-42 гады (але можа з'явіцца ў любым узросце - ад дзіцячага да пажылога) і характарызуецца даволі тыповым хореическим гіперкінэз, асобаснымі парушэннямі і дэменцыяй. Тып атрымання ў спадчыну - аўтасомна-дамінантны. Захворванне пачынаецца паступова, з'яўленне першых гвалтоўных рухаў часам цяжка ўлавіць. Часцей за ўсё яны з'яўляюцца ў вобласці твару, нагадваючы адвольныя рухальныя аўтаматызмы (нахмуривание, адчыненне рота, выпінанне мовы, аблізванне вуснаў і т. П). Па меры развіцця хваробы далучаецца гіперкінэз ў руках ( «гуляюць на піяніна пальцы») з наступнай яго генералізацыяй, парушэннем статыкі і хада. Далучаюцца парушэнні гаворкі (Гіперкінэтычная дызартрыя) і глытання немагчымым паўнавартаснае харчаванне і зносін. Пагаршаецца кароткатэрміновая і доўгатэрміновая памяць, зніжаецца крытыка да свайго стану, абцяжарваецца элементарнае бытавое самаабслугоўваньне, развіваецца і прагрэсуе дэменцыя. Глыбокія рэфлексы звычайна ажыўленыя на нагах, у траціны выпадкаў выяўляюць клонусы, тыповая цягліцавая гіпатанія. Акинетико-рыгідная форма (без харэі) найбольш тыповая для варыянту з раннім пачаткам (варыянт Вестфалія), аднак часам яе назіраюць і пры больш познім дэбюце (у 20 гадоў і больш). Часам захворванне пачынаецца з псіхічных парушэнняў у выглядзе афектыўных (часцей за ўсё ў выглядзе дэпрэсіі), галлюцінаторно-параноідных і паводніцкіх парушэнняў і толькі праз 1,5-2 гады ці пазней далучаецца Гіперкінэтычная сіндром. У тэрмінальнай стадыі пацыенты часцей за ўсё гінуць ад аспир най пнеўманіі. Дыферэнцыяльная дыягностыка харэі Гентингтона мае на ўвазе выключэнне такіх захворванняў, як хваробы Альцгеймера, Крейтцфельда-Якаба, дабраякасная спадчынная харэя, хвароба Вільсана-Канавалава, спадчынная церебеллярная Атакс, хореоакантоцитоз, інфаркты базальных гангліяў, позняя дыскінезія, а ў шэрагу выпадкаў таксама шызафрэнія і хвароба Паркінсана. Нейроакантоцитоз праяўляецца хоры і акантоцитоз (зменай формы эрытрацытаў). Апісана як аўтасомна-рецессивные, так і спарадычныя выпадкі захворвання. Хвароба звычайна пачынаецца на 3-м ці 4-м дзесяцігоддзі жыцця (часам і на 1-м). Пачатковыя праявы - аральныя гиперкинекзы з высовыванием мовы, рухамі вуснамі, жаваннем і іншымі грымасамі, вельмі нагадваюць познюю дыскінезіі. Досыць часта назіраюць неартикулируемых вакалізацыі, апісаны выпадкі ехолалии (але не копролалия). Адметнай асаблівасцю з'яўляецца самапашкоджання ў выглядзе міжвольных Прикусывание мовы, вуснаў і ўнутраных паверхняў шчок. Часта адзначаюць хореические гіперкінезы канечнасцяў і тулава; магчыма з'яўленне таксама дистонических постуральных феноменаў і цікаў. Хвароба адрозніваецца ад харэі Гентингтона наяўнасцю слабасці і атрафіі ў цягліцах канечнасцяў, абумоўленых паразай клетак пярэдніх рогаў і перыферычных нерваў (аксональная неўрапатыя са зніжэннем глыбокіх рэфлексаў). У далейшым часта (але не заўсёды) назіраюць далучэння дэменцыі і эпілептычнага прыпадку. Ўзровень ліпапратэінаў ў крыві нармальны. Для дыягностыкі важна выяўленне акантоцитоз, якое суправаджаецца прагрэсавальным неўралагічным дэфіцытам пры нармальным узроўні ліпапратэінаў. Дабраякасная (Непрогрессирующая) спадчынная харэя без дэменцыі пачынаецца ў грудным або раннім дзіцячым узросце са з'яўлення генералізованной харэі, якая спыняецца толькі падчас сну. Захворванне успадкоўваецца па аўтасомна-дамінантным тыпе. Характэрна нармальнае інтэлектуальнае развіццё. Іншае адрозненне ад ювенільныя харэі Гентингтона - непрогрессирующее працягу (насупраць, магчыма нават памяншэнне выяўленасці хореического гіперкінэз ў сталым узросце). Хвароба Лёша-Найхана звязана са спадчыннай недастатковасцю гипоксантин-Гуанінь фосфорибозилтрансферазы, што прыводзіць да падвышанай адукацыі мачавой кіслаты і цяжкага паражэння нервовай сістэмы. Ўспадкоўванне Х-Счэпленнае рецессивное (такім чынам, хварэюць асобы мужчынскага полу). Дзеці нараджаюцца нармальнымі, за выключэннем слаба выяўленай гіпатаніі, аднак на працягу першых 3 мес жыцця развіваецца затрымка маторнага развіцця. Далей ўзнікаюць прагрэсавальная рыгіднасць канечнасцяў і тортиколлис (або ретроколлис). На 2-м годзе жыцця з'яўляюцца асабовыя грымасы і генералізованный хореических гіперкінэз, а таксама сімптомы паразы пирамидного гасцінца. Пазней у дзяцей адзначаюць добрыя здольнасьці да нанясення самапашкоджання (яны пачынаюць кусаць свае пальцы, вусны і шчокі). Гэтыя кампульсіўныя самапашкоджання (прыводзяць да скажэння) вельмі тыповыя (але не патогномонічності) для хваробы Лёша-Найхана. Назіраюць затрымку псіхічнага развіцця той ці іншай ступені выяўленасці. Ўтрыманне мачавой кіслаты ў крыві і мачы падвышаны. Дыягназ пацвярджаюць зніжэнне актыўнасці гипоксантин-Гуанінь-фосфорибозилтрансферазы ў эрытрацытах ці культуры фібрабластаў. Другасныя формы харэі другасныя формы харэі могуць развіцца пры вельмі многіх захворваннях: інфекцыйных, опухолевых, сасудзістых, аутоіммунных, метабалічных, таксічных, траўматычных. Дыягностыка другаснага хореического сіндрому пры гэтых захворваннях звычайна не выклікае цяжкасцяў. Распазнаванне жа прыроды першаснага паразы будуецца, як правіла, на комплексе клінічных і параклинических метадаў, якія ўключаюць біяхімічныя, малекулярна-генетычныя, нейровизуализирующие і многія іншыя даследаванні. Найбольш частыя другасныя формы - харэя Сиденгама (назіраная амаль выключна ў дзіцячым і юнацкім узросце) і харэя цяжарных. Малая харэя (харэя Сиденгама) звычайна развіваецца праз некалькі месяцаў пасля стептококковой інфекцыі або абвастрэння рэўматызму, калі адсутнічаюць сімптомы вострага перыяду, і звязаная не з васкулитом, як лічылася раней, а з аутоіммунных працэсамі і адукацыяй антинейрональних антыцелаў. Дзяўчынкі хварэюць у 2 разы часцей хлопчыкаў. На пачатковых стадыях ці ў лёгкіх выпадках назіраецца рухальную расторможениость з гримасничанье і перабольшанымі жэстамі. У выяўленых выпадках генералізованный хореических гіперкінэз пазбаўляе хворага здольнасці элементарнага самаабслугоўвання, засмучае мова (дызартрыя) і дыханне, робіць немагчымым перамяшчэнне і зносіны. У большасці выпадкаў генералізацыя гіперкінэз праходзіць стадыю гемихореи. Характэрныя цягліцавая гіпатанія, часам стварае ўражанне мышачнай слабасці, «танічны» або «застывае» коленный рэфлекс (феномен Гордана), эмацыйна-афектыўныя і часовыя кагнітыўныя засмучэнні. У большасці выпадкаў гіперкінэз спантанна рэгрэсуе на працягу 3-6 мес. Харэя цяжарных звычайна развіваецца ў першародзячых, якія ў дзяцінстве перанеслі малую хорею. Хорею цяжарных ў цяперашні час звязваюць з антифосфолипидном сіндромам (першасным або ў рамках сістэмнай чырвонай ваўчанкі). Харэя звычайна пачынаецца на 2-5-м мес цяжарнасці, рэдка - у послеродовом перыядзе, часам яна рэцыдывуе пры наступных цяжарнасці. Звычайна сімптомы рэгрэсуюць спантанна на працягу некалькіх месяцаў або неўзабаве пасля родаў або аборту. Так званая сенильная (старэчая) харэя большасцю аўтараў ставіцца ў цяперашні час да сумніўных дыягназаў і ў класіфікацыйных схемах, як правіла, адсутнічае. Псіхогенная харэя ( «вялікая харэя» - па тэрміналогіі старых аўтараў) не адносіцца да экстрапірамідных сіндромаў і з'яўляецца адным з варыянтаў псіхогенные рухальных засмучэнняў. Дыферэнцыяльная дыягностыка харэі Лекавая харэя Лекавая харэя часцей за ўсё развіваецца ў выніку працяглага прыёму антаганістаў дофаміновых D1-рэцэптараў. Харэя звычайна выяўляецца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля пачатку прыёму прэпарата і можа спалучацца з іншымі дыскінезіі або дыстаніі. Паколькі гіперкінэз ўзнікае пасля працяглага прыёму прэпарата, яго пазначаюць як позняя дыскінезія (позняя харэя) ці позняя дістонія. Калі прыём прэпарата спыняюць пры з'яўленні першых прыкмет дыскінезіі, то вядома, хоць і не заўсёды, адбываецца яе адваротнае развіццё. Калі прыём прэпарата працягваюць, то дыскінезія становіцца ўстойлівай, незваротнай і не памяншаецца пасля адмены выклікаў яго прэпарата. Хоць пажылыя людзі больш схільныя да развіцця позняй дыскінезіі, яна можа паўстаць у любым узросце. Позняя дыскінезія часцей за ўсё назіраецца пры лячэнні нейралептыкамі псіхічных захворванняў, але можа ўзнікаць і ў хворых, якія прымаюць нейралептыкі або іншыя антаганісты дофаміновых рэцэптараў з нагоды млоснасці ці зніжэнне маторыкі страўніка. Акрамя таго, харэя можа ўзнікаць у хворых паркінсанізмам, якія прымаюць леводопа. Антаганісты мускариновиххолинорецепторов (халіналітыкі) таксама могуць індукаваць хорею, асабліва ў асоб з арганічным паражэннем базальных гангліяў. Харэя, выкліканая леводопа або халіналітыкамі, адваротны пры зніжэнні дозы або адмене прэпарата. Метабалічныя захворвання Вялікая колькасць набытых або спадчынных метабалічных расстройстваў можа выклікаць хорею. Нярэдка яе прычынай служаць метабалічныя расстройствы пры цяжарнасці (або лячэнні эстрагенамі) або тырэятаксікозе. Пасля дазволу цяжарнасці, спыненне прыёму эстрогенов або пры адэкватным лячэнні тырэятаксікозе сімптомы звычайна цалкам рэгрэсуюць. Аутоіммунные захворвання хоры пры аутоіммунных засмучэннях, верагодна, узнікае ў выніку прадукцыі антыцелаў да хвастатых ядру. Харэя Сиденгама звычайна пачынаецца праз некалькі тыдняў ці месяцаў пасля перанесенай інфекцыі стрэптакокам групы А і нарастае на працягу некалькіх дзён. Гіперкінэз можа быць грубым і суправаджацца цікамі і зменамі асобы. Адваротнае развіццё звычайна адбываецца паступова, на працягу некалькіх тыдняў і часам бывае няпоўным. У некаторых асоб, якія перанеслі хорею Сиденгама ў дзіцячым ці юнацкім узросце, харэя аднаўляецца ў сталым узросце. Аналагічным чынам, прыём эстрогенов або тырэятаксікоз часам выклікаюць хорею у тых хворых, якія раней перанеслі хорею Сиденгама. Пры сістэмнай чырвонай ваўчанцы і іншых коллагенозах харэя можа быць пачатковым праявай або узнікаць на фоне разгорнутай клінічнай карціны захворвання. Харэя бывае таксама выдаленым праявай злаякаснага наватворы, узнікаючы у выніку прадукцыі противоопулевих антыцелаў, здольных крыжавана рэагаваць з антыгенам стриатума. Сасудзістыя захворванні і іншыя структурныя пашкоджанні гемибаллизм або гемихорея звычайна ўзнікаюць у выніку структурнага пашкоджанні субталамического ядра, выкліканага ішэміі, пухлінай або інфекцыяй. Захворванне выяўляецца размашыстым Хореический або балістычнымі рухамі канечнасцяў на адным баку цела. Нярэдка дыскінезія прыцягвае і асобы. Рухі бываюць настолькі вялікай амплітуды, якія здольныя выклікаць фізічнае знясіленне хворага. На шчасце, калі хворы выжывае ў вострым перыядзе, то з цягам часу іх інтэнсіўнасць слабее і гіперкінэз паступова трансфармуецца ў аднабаковым хорею. Хоць субталамическое ядро ???? наўпрост не звязана з дофаминергической сістэмай, антаганісты дофаміновых рэцэптараў могуць быць дастаткова эфектыўнымі ў лячэнні балістычнай гіперкінэз. Часам для паслаблення гвалтоўных рухаў ўжываюць таксама бензадыазепіны, прэпараты вальпроевой кіслаты, барбітураты. Спецыфічнай тэрапіі пры гэтым захворванні не распрацаваная. Генетычныя захворванні Рецессивные, з пачаткам у дзіцячым узросце. Існуе шмат спадчынных захворванняў, звязаных з парушэннем абмену амінакіслот, ліпідаў, а таксама мітахандрыяльнай захворванняў, якія выклікаюць хорею і дыстаніі. Яны сустракаюцца адносна рэдка, але досыць лёгка дыягнастуюцца з дапамогай лабараторных тэстаў. Як правіла, харэя ў гэтых выпадках развіваецца на фоне іншых неўралагічных або сістэмных праяў. Дамінантныя, з пачаткам у сталым узросце: хвароба Гентингтона.