спадчынных хвароб: Лячэнне хірургічнае

Спадчынныя хваробы: Лячэнне хірургічнае Хірургічнае лячэнне спадчынных хвароб займае существенноеместо ў сістэме медыцынскай дапамогі. Гэта звязана з тым, што, па-першае, шмат формаў спадчыннай паталогіі суправаджаюцца морфогенетическимиотклонениями, уключаючы заганы развіцця. Па-другое, расширениевозможностей хірургічнай тэхнікі зрабіла даступнымі многія трудниеоперации. Па-трэцяе, рэанімацыя і інтэнсіўная тэрапія нованароджаных снаследственними хваробамі захоўваюць жыццё, і такія пацыенты маюць патрэбу впослед хірургічнай дапамогі. Хірургічную дапамогу хворым снаследственной паталогіяй у агульнай форме можна падзяліць на 3 выгляду: выдаленне, карэкцыя, трансплантацыя. Аперацыі часта могуць рассматриватьсякак ліквідацыі сімптомаў хваробы. Аднак у некаторых выпадках хирургическаяпомощь выходзіць за рамкі сімптаматычнага лячэння, па сваім еффектуприближаясь да патагенетычным лячэння. Напрыклад, для змены путипатологического пераўтварэнні субстратаў паталагічных рэакцый можноиспользовать тэхніку хірургічнага шунтавання. Пры гликогенозах 1 і 3 тыпу делаютанастомоз паміж брамнай і ніжняй полай венамі. Гэта дазваляе часткі глюкозипосле ўсмоктвання ў ёй у выглядзе глікагену. Падобны абыходны шлях предложенпри сямейнай гиперхолестеринами (тип2). Анастомоз паміж худой і падуздышнай кішкай. Гэта прыводзіць да зніжэння ўсмоктвання халестэрыну. Прыкладамі общехирургических відаў лечениямогут быць аперацыя з нагоды спадчыннага поліпозе тоўстай кішкі (выдаленне яе), спленэктомия пригемоглобинопатиях, выдалення вочы пры ретинобластоме, ныркі - пры пухліны Вильмса і многія іншыя. У шэрагу выпадкаў хірургічнае лячэнне являетсячастью комплекснай тэрапіі. Напрыклад, пры мукавісцыдозу можа битьмеконеальний илеус ў нованароджаных, у працэсе развіцця хваробы встречаетсяпневмоторакс. І тое, і іншае ўстараняецца хірургічным шляхам. Вялікае месца лячэнні спадчынных хвароб займае рэканструктыўная хірургія, якая ўжываецца пры незаращении верхняй губы, прыроджаных порокахсердца, атрезии аддзелаў страўнікава-кішачнага гасцінца, гипоспадии, і коррекциикостно-мышачнай сістэмы і т. Д Трансплантацыя органаў і тканак як методлечения спадчынных хвароб ўсё больш ўваходзіць у практыку. Аллотрансплантация можа разглядацца як перадача нормальнойгенетической інфармацыі пацыенту з парушэннем абмену рэчываў. Такі подходпредполагает перасадку клетак, тканін і органаў, якія змяшчаюць нармальную ДНКдля прадукцыі актыўных ферментаў або іншых прадуктаў гена ў рэцыпіента. Онособенно эфектыўны пры выпадках, калі паталагічны працэс ограниченодним органам або тканінай, якія і перасаджваюць. Зыходзячы з гэтага некоториеавторы развіваюць нават канцэпцыю. ферментнай трансплантацыі. клетак, тканін органа. На самай справе эфект трансплантацыі складаней. Наўрад ці онограничивается толькі сінтэзам адсутнага фермента. Аллотрансплантацияуже выконваецца пры розных спадчынных хваробах і дазваляе непреривновосполнять недахоп фермента, гармона, імуналагічных функцый илиеффективно ахоўваць орган ад функцыянальных парушэнняў, обусловленнихмутацией структурнага гена. У табл. 9.4перечислены спадчынныя хваробы, пры якіх применяетсяаллотрансплантация. Сучасная транспланталогія валодае большимивозможностями, і яе поспехі могуць быць выкарыстаны ў лячэнні наследственнихболезней. Ёсць шматлікія паведамленні аб паспяховых перасадках органаў (касцявога мозгу, вілачкавай залозы, печані плёну, печані, поджелудочнойжелезы, селязёнкі і асабліва ныркі) пры згаданых у табл. 9.4 станах. Трансплантацыя исправляетпатологические механізмы спадчынных парушэнняў. Акрамя пересадкиорганов. Распрацоўка метадаў перасадкі клетак, функцыя якіх занимаетключевое месца ў патагенезе спадчынных парушэнняў абмену. Примукополисахаридозах вырабляюць падскурную подсадку культивированнихфибробластов ад нармальных індывідаў. Гэтыя клеткі сакрэтуюць ферменты иисправляют парушаны ў пацыентаў абмен гликозаминогликанов (мукополисахаридов). Як доўга перасаджаны клеткі захоўваць такуюактивность, колькасць іх трэба для добрага лячэбнага эфекту, трэба будзе яшчэ высветліць. Можна праводзіць адпаведныя эксперыменты наживотних, паколькі мукополисахаридозы выяўленыя ў котак. У заключениеследует звярнуць увагу на вялізныя магчымасці хірургічнага лечениянаследственних хвароб, яшчэ выкарыстаны не ў поўнай меры. У гэтым планевесьма перспектывы мікрахірургія і эндаскапічная хірургія. Глядзіце таксама: спадчынная хвароба: ПРЫНЦЫПЫ ЛЯЧЭННЯ