Сіндром і хвароба Мікуліча. Дыферэнцыяльная дыягностыка. - 6 сакавіка 2015 - Блог - Інфекцыйная служба Луганскай вобласці

Хвароба Мікуліча (сінонімы: саркоидный сиалоз, алергічны ретикулоэпителиальных сиалоз Мікуліча, лимфомиелоидний сиалоз, лимфоцитарная пухліна) названая ў гонар лекара J. Miculicz, які у 1892 г. апісаў павелічэнне ўсіх вялікіх і часткі малых слінных, а таксама слёзных залоз, якое ён назіраў працягу 14 месяцаў у селяніна 42 гадоў. Аўтар пісаў, што захворванне пачалося прыкладна за паўгады да пачатку назірання з припухания слёзных залоз. Вочная шчыліна звузілася, з гало цяжка глядзець. Іншых суб'ектыўных адчуванняў не было. Неўзабаве павялічыліся ў ніжнечелюстной залозы, што перашкаджала пры размове і падчас ежы, а ў далейшым - і околоушные залозы. Зрок не парушалася. Павялічаны слінныя залозы мелі шчыльна-эластычную кансістэнцыю, былі бязбольныя, умерана рухомыя. Сьліны ў паражніны рота назіралася шмат, слізістая абалонка ня была зменена. Аўтар вырабіў частковую рэзекцыю слёзных залоз, якія неўзабаве зноў павялічыліся да ранейшых памераў. Толькі пасля поўнага выдалення слёзных і поднижнечелюстных залоз селянін мог вярнуцца пляменніца і пачуваўся добра. Аднак праз 2 мес ён захварэў і на 9-ы дзень памёр ад перытанітам. Околоушные і малыя слінныя залозы, некалькі ўзрослыя пасля аперацыі, перад смерцю сталі хутка змяншацца і затым цалкам зніклі. Пры патогистологическом даследаванні поднижнечелюстных залоз І. Мікуліч усталяваў, што ўся жалеза мела нармальнае будынак; гэта можна было падзяліць на дзелькі і долі. На разрэзе тканіна залозы адрознівалася ад нармальнай беднасцю сасудаў, мела бледна-чырванавата-жоўты цвет. Жалеза была мяккай кансістэнцыі, мела сальных празрыстую паверхню. Мікраскапічна зменены ацинусы былі рассунутыя круглоклеточной тканінай., Клеткі якой мелі розныя памеры. Паміж імі размяшчалася тонкая Эндаплазматычная сетку. У больш буйных клетках можна было распазнаць Мітоз Падобная карціна назіралася ў слёзных залозах. Эпідэміялогія хваробы Мікуліча Гэта рэдкае захворванне, назіраецца ў дарослых, пераважна ў жанчын. У дзіцячым узросце не адзначана. Часта дыягнастуецца ў пацыентаў з захворваннямі крыві (лімфагранулематоз) або з'яўляюцца іх папярэднікам. Прычыны хваробы Мікуліча прычыны хваробы Мікуліча невядомыя, мяркуецца вірусная інфекцыя, а таксама захворванні крыві (лімфагранулематоз). Клінічная карціна. Хвароба Мікуліча звычайна назіраецца ва ўзросьце ад 20 да 30 гадоў, радзей у больш маладых ці пажылых людзей. Пачатковыя формы захворвання практычна нічым не адрозніваюцца ад хранічнага паратыту і нават сімулююць яго пры напластаванне запаленчых ускладненняў. Як правіла, працэс бывае двухбаковым. Асноўным сімптомам з'яўляецца прыпухласць слёзных залоз. Пальпацыя іх балючая, слёзныя залозы могуць павялічвацца да такой ступені, што моцна ссоўваюць вочны яблык ўніз і ўнутр і збольшага падкрэсліваюць яго наперад. Кансістэнцыя залоз шчыльная. Нагнаенне не назіраецца. Нярэдка акрамя слёзных залоз, павялічваюцца околоушные, падсківічныя, часам і пад'язычнай залозы, а таксама лімфатычныя вузлы. Хворыя адзначаюць сухасць у роце, нярэдка аказваецца сухі коньюктивит, карыес зубоў. У найбольш тыповых выпадках адзначаецца лейкацытоз, лимфоцитоз, павялічваецца печань, селязёнка і асобныя групы лімфатычных вузлоў, у пэўнай ступені нагадвае клініку агульнай лимфаденозы (па А. І. Абрыкосавая). У рэдкіх выпадках хваробы Мікуліча назіраецца аднабаковая прыпухласць слёзнай і слінных залоз. Дыягназ хваробы Мікуліча можа быць пастаўлены на падставе сістэмнага павелічэння слёзных і ўсіх слінных залоз. У ранняй стадыі захворвання Сиалограмма можна толькі адзначыць незвычайна вялікія памеры залозы; ў структуры параток і цені парэнхімы адхіленняў ад нормы не выяўляецца. Па меры нарастання працэсу і атрафіі элементаў сакраторнай часткі залозы, а таксама параток прычыны здушэння іх лімфоідная тканінай на Сиалограмма, акрамя вялікіх памераў залозы, можна выявіць невыразнасць цені парэнхімы. Пратокі вельмі вузкія, маюць роўныя контуры. Названыя прыкметы з часам прагрэсуюць, і можа наступіць перыяд, калі цень парэнхімы залозы па перыферыі НЕ будзе вызначацца, паколькі жалезістыя зоны не запаўняюцца кантрасным рэчывам. Контуры параток залозы пры гэтым застаюцца роўнымі, але прасвет іх настолькі вузкі, што на Сиалограмма іх ход можна прасачыць толькі з дапамогай лупы. Апісаная рэнтгеналагічная карціна сліннай залозы пры хваробы Мікуліча адпавядае тым Патолагаанатамічным зменаў, якія знаходзяць пры мікраскапічным даследаванні слінных залоз. Лячэнне ўяўляе вялікія цяжкасці. Добрыя вынікі дае рентгенотерапия, аднак эфект ад лячэння настойкай. Пры зв начен галангамина і правядзенні новокаи новай блакады паляпшаецца трофіка тканін і стымулюецца сакраторная функцыя залозаў. Пры ўзнікненні хранічнага запалення ў залозах варта праводзіць противовоспали- паступальны лячэнне: ўвядзенне ў пратокі залозы бактэрыяфага, антыбіётыкаў, накладанне кампрэсу з димексидом і інш. У комплекс лячэбных мерапрыемстваў неабходна ўклю ча прэпараты, якія падвышаюць неспецифичен скую рэзістэнтнасць арганізма, вітаміны, нуклеинат натрыю і інш. Лячэнне хворых з сіндромам Мікуліча трэба праводзіць сов мясцова з рэўматолагаў і гематалогіі.