абменныя нефрапатыя (гиперурикемия). Прычыны. Сімптомы. Дыягностыка. лячэнне | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Дисметаболическая нефрапатыя з парушэннем пурынавых абмену. За апошнія дзесяцігоддзі пачасцілася распаўсюджванне урикозурии і урикоземии як у дзяцей, так і ў дарослых. Паталогія нырак, абумоўлена ?? парушэннямі пурынавых абмену, можа быць дыягнаставана ў 2,4% дзіцячага насельніцтва. Па дадзеных скрынінгавых даследаванняў у дарослых падвышаная урикозурия сустракаецца ў 19,2%. Такі рост парушэнняў метабалізму пурынавых падстаў тлумачыцца экалагічнымі прычынамі прадукты працы бензінавых матораў, насычаюць паветра вялікіх гарадоў, істотна ўплываюць на пурынавых абмен. Паўстаў тэрмін «еконефропатия». Практычна важна ўлічваць, што гиперурикемия маці небяспечная для плёну з-за яе тератогенного ўплыву і магчымасці фарміравання прыроджаных нефрапатыя - анатамічных і гісталагічныя. Мачавая кіслата і яе солі аказваюць непасрэдны нефротоксическое дзеянне. У патагенезе гиперурикемии важна вызначыць яе тып: метабалічны, нырачны або змешаны. Метабалічны тып мяркуе павышаны сінтэз мачавой кіслаты, высокі ўзровень урикозурии пры нармальным або павышаным кліранс мачавой кіслаты. Нырачны тып дыягнастуецца пры парушэнні выдзялення мачавой кіслаты і адпаведна пры зніжэнні гэтых параметраў. Спалучэнне метабалічнага і нырачнага або змешаны тып - гэта стан, пры якім уратурыяй не перавышае норму ці паніжаны, а кліранс мачавой кіслаты ня зменены. Паколькі парушэнні пурынавых абмену спадчынна дэтэрмінавана, у большасці хворых з гэтай паталогіяй можна выявіць асноўныя маркеры спадчынных нефрапатыя: наяўнасць у радаводу асоб з захворваннямі нырак часта паўтаральны абдамінальны сіндром; вялікая колькасць малых стыгма дисэмбриогенеза; схільнасць да артэрыяльнай гіпо-ці гіпертаніі. Круг захворванняў у радаводу пробанда з дисметаболической нефрапатыі па тыпу парушэнняў пурынавых абмену шырокі: паталогія стрававальнага гасцінца, суставаў, эндакрынныя парушэнні. У развіцці паталогіі абмену мачавой кіслаты назіраецца стадыйнасці. Метабалічныя парушэнні без клінічных праяў аказваюць таксічнае дзеянне на тубулаінтэрсціцыянальны структуры нырак, у выніку чаго развіваецца міжтканкавы дисметаболического генезу. Пры далучэнні бактэрыяльнай інфекцыі ўзнікае другасны піяланефрыт. Пры запуску механізмаў литогенеза магчыма фарміраванне мачакаменнай хваробы. Дапускаецца ўдзел мачавой кіслаты і яе соляў у іммунологіческой перабудовы арганізма. У дзяцей з парушэннем пурынавых абмену нярэдка дыягнастуецца гипоиммунное стан. Не выключаецца развіццё гломерулонефрытах. Кішачныя праявы няўскладненай формы парушэння пурынавых абмену неспецыфічныя. У малодшых дзяцей (1-8 гадоў) найбольш часта сустракаюцца болі ў жываце, завалы, дизурия, міалгія і артралгія, падвышаная потлівасць, начны энурэз, цікі, логоневроз. Найбольш частыя праявы ў старэйшых дзяцей і падлеткаў - гэта залішняя маса цела, сверб у мачавыпускальным канале, дыскінезіі жоўцевыводзячых шляхоў і болі ў паясніцы. Магчымы умераныя прыкметы інтаксікацыі і астенизации. У дзяцей з парушэннямі пурынавых абмену звычайна можна знайсці вялікую колькасць знешніх стыгма дисэмбриогенеза (да 12) і анамалію будынкі ўнутраных органаў ( «малыя» заганы сэрца, то ёсць пролапс клапанаў, дадатковыя хорды анамаліі будынка нырак і жоўцевай бурбалкі). У 90% выпадкаў дыягнастуецца хранічная паталогія стрававальнага гасцінца. Прыкметы парушэння метабалізму ў міякардзе сустракаюцца амаль гэтак жа часта - у 80-82%. Больш чым у паловы такіх дзяцей фіксуецца артэрыяльная гіпатэнзія, у 1/4 пацыентаў - тэндэнцыя да артэрыяльнай гіпертэнзіі, нарастальная з узростам дзіцяці. Большасць дзяцей мала п'юць і маюць нізкі дыурэз ( «опсиурия»). Мачавы сіндром тыповы для тубулаінтэрсціцыянальны парушэнняў: кристаллурия, гематурыі, радзей - лейкоцитурия (пераважна лимфоцитурия) і цилиндрурия, нясталая протеинурия. Відавочна, існуе цесная сувязь пурынавых абмену і метабалізму оксалатов. Кристаллурия можа быць змешанага складу. У 80% выпадкаў можна выявіць парушэнні циркадного рытму мачавыпускання - перавага начнога дыурэзу над дзённым. Пры прагрэсаванні міжтканкавага нефрыту зніжаецца сутачная экскрэцыя іёнаў амонія. Прагноз дисметаболической нефрапатыі з парушэннем пурынавых абмену. У рэдкіх выпадках магчымыя экстрэмальныя сітуацыі, калі гиперурикемия прыводзіць да вострай аклюзіі канальцевой сістэмы нырак і мачавых шляхоў з развіццём вострай нырачнай недастатковасці ( «востры мочекислый крызісаў»). Гломерулонефріт на фоне парушэнняў пурынавых абмену звычайна цячэ па гематурической варыянту з эпізодамі абаротнага зніжэнне функцыі нырак з перспектывай развіцця хранічнай нырачнай недастатковасці ў межах 5-15 гадоў. Другасны піяланефрыт, як правіла, працякае латэнтна. Задача лекара - дыягнаставаць парушэнні пурынавых абмену на даклінічнай стадыі, то ёсць вылучыць пацыентаў групы рызыкі і даць рэкамендацыі, якія тычацца ладу жыцця і харчавання, якія дапамогуць запаволіць разьвіцьцё паталогіі і прадухіліць ўскладненні. Лячэнне пацыентаў з парушэннямі пурынавых абмену заснавана на дыетычных абмежаваннях прадуктаў, багатых пурынавых падставамі або правакуюць павышаны іх сінтэз (дужы чай, кава, тоўстыя гатункі рыбы, стравы, якія змяшчаюць жэлацін), і павышаным спажыванні вадкасці. Рэкамендуюцца мінеральныя вады шчолачнай рэакцыі (Баржомі), прызначаецца цитратная сумесь курсамі па 10-14 дзён ці магурлит. Пры метабалічным тыпе парушэнні пурынавых абмену паказаны урикозодепрессорние сродкі: аллопуринол ў дозе 150 мг / сут дзецям да 6 гадоў, 300 мг / сут ва ўзросце ад 6 да 10 гадоў і да 600 мг / сут старэйшым школьнікам. Прэпарат прызначаецца ў поўнай дозе ў 2-3 тыдняў пасля ежы з пераходам на палову падтрымлівае дозу доўгім курсам да 6 мес. Дадаткова прызначаецца оротовая кіслата (оротат калію ў дозе 10-20мг / кг у суткі на 2-3 прыёму). Пры нырачнай тыпе прызначаюцца прэпараты урикозурического дзеянні - аспірын, этамид, уродан, антуран, - прыгнятаюць реабсорбцію мачавой кіслаты канальчыкаў нырак. Пры мяшаным тыпе дастасоўная камбінацыя урикозодепрессоров з урикозурическими прэпаратамі. Абодва прэпарата прызначаюцца ў палавіннай дозе кожны. Неабходны кантроль за рэакцыяй мачы з абавязковым яе подщелачиванием. Для працяглага прымянення ў амбулаторных умовах рэкамендуецца прэпарат Алломарон, які змяшчае 50 мг аллопуринола і 20 мг бензобромарон. Старэйшым школьнікам і дарослым прызначаецца па 1 таблетцы ў дзень.