Хранічны гломерулонефріт ў дзяцей | iLive. Я жыву! Выдатна! :)

Хранічны гломерулонефріт ў дзяцей - група захворванняў нырак з пераважнай паразай клубочкам, якія маюць розныя этыялогію, патагенез, клініка-марфалагічныя праявы, плынь і зыход. Асноўныя клінічныя тыпы гломерулонефрытах (востры, хранічны і быстропрогрессирующий) - самастойныя назалагічных формы, але іх характэрныя прыкметы могуць сустракацца і пры шматлікіх сістэмных захворваннях. Хранічны гломерулонефріт - захворванне, як правіла, з прагрэсавальным цягам, прыводзіць да развіцця хранічнага гломерулонефрытах пры большасці марфалагічных варыянтаў ужо ў дзіцячым узросце. У педыятрычнай нефралогіі хранічны гломерулонефріт займае другое месца ў структуры прычын хранічнай нырачнай недастатковасці пасля групы прыроджаных і спадчынных нефрапатыя. Коды па МКБ-10 Згодна з МКБ-10 хранічны гломерулонефріт можа ставіцца да наступных раздзелаў у залежнасці ад клінічных праяў і марфалагічнага варыянту плыні. Класіфікацыя розных клінічных і марфалагічных варыянтаў хранічнага гломерулонефрытах ў адпаведнасці з МКБ-10 Эпідэміялогія Захворванне на гломерулонефрытах ў сярэднім складае 33 на 10 000 дзяцей. Штогод у ЗША праяўляюць 2 новых хворых з першасным Нефратычны сіндромам на 100 000 дзяцей. У апошнія гады адзначаецца тэндэнцыя да павелічэння частоты пазіцыі, метадалагічнай-рэзістэнтнасці Нефратычны сіндрому (СРНС) у дзяцей і дарослых у асноўным за кошт Фокальносегментарный гломерулосклероза (ФСГС). ФСГС ў дзяцей з Нефратычны синдромомвиявляют ў 7-10% усіх нырачных біяпсіі, зробленых у сувязi з протеинурией. Нефратычны сіндром часцей сустракаецца ў Азіі, чым у Еўропе. Мембранозной нефрапатыя - адзін з самых частых варыянтаў хранічнага гломерулонефрытах у дарослых пацыентаў і складае ў сярэднім 20-40% у структуры ўсіх гломерулонефрытах. У дзяцей мембранозной нефрапатыя з Нефратычны сіндромам сустракаецца менш як у 1% выпадкаў. МПГН досыць рэдка сустракаецца ў дзяцей - толькі ў 1-3% усіх біяпсіі. Найбольш часта гломерулонефрытах ў дзяцей выяўляюць ва ўзросце ад 5 да 16 гадоў. Маніфестацыя ідыяпатычнай Нефратычны сіндрому ў большасці выпадкаў адбываецца ў 2-7 гадоў. Захворвання ў хлопчыкаў ўзнікае ў 2 разы часцей, чым у дзяўчынак. Ig A нефрапатыя - адна з найбольш часта сустракаемых формаў першасных гломерулопатий ў свеце: яе распаўсюджанасць вар'іруе ад 10-15% у ЗША да 50% у Азіі. Ig A-нефрапатыя часцей выяўляюць у асоб мужчынскага полу ў суадносінах 2: 1 (у Японіі) і 6: 1 (у паўночнай Еўропе і ЗША). Сямейныя выпадкі назіраюць у 10-50% хворых у залежнасці ад рэгіёна пражывання. Частата БПГН да цяперашняга часу не ўстаноўлена, што звязана з рэдкасцю паталогіі, асабліва ў дзяцей. Большасць даследаванняў БПГН носяць апісальны характар ??і праведзены ў невялікіх групах пацыентаў. Прычыны хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей прычыны хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей ў асноўным застаюцца нявысветленымі, этыялагічнай фактар ??атрымоўваецца ўсталяваць толькі ў 5-10% выпадкаў. Часам знаходзяць персистированием вірусаў (гепатыту У, З, герпесу, віруса Эпштэйна-Барр). Абвастрэнне працэсу можа быць абумоўлена перанесенымі интеркуррентными (ВРВІ, абвастрэння танзіліту, дзіцячымі інфекцыямі). Аднак істотную ролю ў станаўленні хранічнага працэсу гуляе генетычна абумоўлены імунны адказ дадзенага індывіда на антыгенаў ўздзеянне. Прагрэсавання гломерулонефрытах характарызуецца клетачнай праліферацыі, назапашваннем пазаклеткавай матрікса з наступным склерозам і сморщиванием нырак. Вядучую ролю адыгрываюць пры гэтым неиммунные механізмы, такія як сістэмная і внутриклубочкового артэрыяльная гіпертэнзія, працягвалася протеинурия, гіперліпідемія. Гэтыя фактары прыводзяць да стымуляцыі сістэмнага і мясцовага павышэння колькасці ангиотензина II (АТ II), які служыць магутным стымулам да праліферацыі мезангиальных клетак з наступным развіццём фіброзу і склерозу. Па марфалогіі вылучаюць: пролиферативные ГН мезангиопролиферативный ГН (МЗ ПГН), мезангиокапиллярный, або мембранопролиферативный ГН (МПГН), экстракапиллярный з паўмесячнай (БПГН) непролиферативная ГН мінімальныя змены (НСМИ), мембранозной ГН, факальнай гломерулосклероза (ФСГС). Што выклікае хранічны гломерулонефріт? Сімптомы хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей Плынь хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей можа быць рэцыдывавальны, персистирующим і прагрэсавальным. Рэцыдывавальныя працягу характарызуецца лекавымі або спантаннымі рэмісіямі рознай працягласці. Для персистирующего варыянты характэрная бесперапынная актыўнасць працэсу з захаванай функцыяй нырак на ранніх стадыях. Аднак праз некалькі гадоў надыходзіць вынік у ХПН. Пры прагрэсавальнай плыні адзначаюць больш хуткае развіццё хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей - праз 2-5 гадоў ад пачатку захворвання. Прагноз хранічнага гломерулонефрытах залежыць ад клініка-марфалагічнага варыянту і своечасовай адэкватнай тэрапіі. Нефратычны форма хранічнага гломерулонефрытах або ідыяпатычнай Нефратычны сіндром Хварэюць дзеці ва ўзросце ад 3 да 7 гадоў, у анамнезе - перанесены раней востры першы эпізод. Наступныя абвастрэння пры правільным назіранні за хворымі рэдка суправаджаюцца значнымі ацёкамі. Абвастрэнне працэсу звычайна (60-70%) развіваецца пасля интеркуррентных захворванняў (ВРВІ, дзіцячыя інфекцыі) або на фоне поўнага здароўя (30-40%). Бацькі адзначаюць невялікую пастозность стагоддзе. У аналізе мачы вызначаюць падвышэнне ўтрымання бялку. У рэдкіх выпадках пры дрэнным назіранні фармуюцца выяўленыя ацёкі. Пры лабараторных даследаваннях знаходзяць усё адхіленні, тыповыя для НС. Найбольш часты (85-90%) марфалагічны варыянт - хвароба мінімальных змен (НСМИ). Гэты тэрмін звязаны з тым, што пры светлавой мікраскапіі клубочкам не зменены. Пры электроннай мікраскапіі відаць «расплаўлення» малых ножак подоцитов. У большасці хворых гэтай групы адзначаюць высокую адчувальнасць да тэрапіі ГКС. Фокальносегментарный гломерулосклероза (ФСГС) узнікае радзей (10-15%). Пры светлавой мікраскапіі клубочкам выглядаюць нязмененным або бачная невялікая праліферацыі мезангиальных клетак. Пры электроннай мікраскапіі знаходзяць патаўшчэнне подоцитов, але характэрным прыкметай з'яўляецца наяўнасць у частцы клубочкам сегментарнага мезангиального склерозу. Таксама адзначаецца атрафія канальцевого эпітэлія, інфільтрацыя і фіброз интерстиция. Для клінічнай карціны захворвання пры ФСГС характэрна далучэнне да Нефратычны сіндрому гіпертэнзіі і гема-Туры, а таксама развіццё гормонорезистентными. У гэтым выпадку неабходна праводзіць біяпсію нырак для ўдакладнення марфалагічнай карціны захворвання для вырашэння пытання аб тактыцы далейшага лячэння. Адрозніваюць некалькі варыянтаў плыні хранічнага гломерулонефрытах з нефрытычны сіндромам: часта рэцыдывавальныя працягу (не менш за 4 рэцыдываў у год або двух рэцыдываў за 6 мес); рэдка рэцыдывавальныя працягу (менш за два рэцыдываў за 6 мес). Прагноз у большасці хворых з НСМИ спрыяльны. Рэцыдывы НС урежает пасля 5 гадоў ад пачатку захворвання. Прагрэсавання захворвання ў асноўны групе з НСМИ не адбываецца, функцыя нырак не парушаецца. У невялікай групы можа доўжыцца рэцыдывавання абвастрэнняў, як правіла, аказваецца толькі протеинурией. Калі НС прадстаўлены марфалагічных варыянтам - ФСГС, прагноз неспрыяльны. Большасць хворых резістентные да тэрапіі, у іх адбываецца паступовае зніжэнне функцыі нырак, прагрэсаванне АГ і развіццё ХПН на працягу ад 1-20 гадоў. Гематурическая форма хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей гематурическая форма хранічнага гломерулонефрытах характарызуецца рэцыдывавальны ізаляванай (без ацёкаў і АГ) макра- або микрогематурией ў спалучэнні з протеинурией менш за 1 г / сут або без яе, што ўзнікае праз 2-5 дзён пасля вострага захворвання дыхальных шляхоў. Часцей за ўсё ў аснове захворвання ляжыць своеасаблівая форма ГН, якая атрымала назву хвароба Бержэ, або Ig A нефрапатыя. У цяперашні час хвароба Бержэ лічаць адной з самых распаўсюджаных гематурической гломерулопатий ў многіх краінах свету. Амаль у паловы дзяцей з гемагурической формай гломерулонефрытах выяўляюць хвароба Бержэ. Захворванне часцей сустракаецца ў хлопчыкаў і дзяцей, старэйшых за 10 гадоў. Этыялогію звязваюць з віруснай ці бактэрыяльнай инфек-цыяй верхніх дыхальных шляхоў, а таксама з носітельство НВ5- антыгена. Аднак часцей за прычына застаецца неўсталяванай. У патагенезе гематурической формы асноўную ролю гуляюць иммунокомплексные механізмы. Калі ў склад ВК ўваходзіць Ig А, то такі варыянт носіць назву Ig А-нефрапатыя, ці хвароба Бержэ. Марфалагічна гэта мезангиопролиферативный гломерулонефріт, які характарызуецца праліферацыі мезангиальных клетак, пашырэннем мезангиального матрікса, адкладаннем ВК у мезангии і субэндотелии. Клінічна вылучаюць наступныя варыянты плыні: рэцыдыўная Макрагематурыя, якую правакуе ВРВІ. Працягласць эпізодаў макрогемагурии можа вар'іравацца ад некалькіх тыдняў да некалькіх гадоў. Паміж эпізодамі аналізы мачы могуць заставацца нармальнымі; адзіны эпізод Макрагематурыя з наступнай персистенцией микрогематурии. Працягу захворвання - рэцыдывавальны або персистирующее з павольным прагрэсаванне. Прагноз пагаршаецца пры далучэнні артэрыяльнай гіпертэнзіі і Нефратычны сіндрому. Змяшаная форма хранічнага гломерулонефрытах параўнанні рэдкае захворванне ў дзяцей, часцей сустракаецца ў падлеткаў. Пачатак захворвання звязваюць з папярэдняй віруснай інфекцыяй, персистенцией віруса гепатыту В. Аднак у большасці выпадкаў прычына ўзнікнення і абвастрэнняў застаецца невядомай. Найбольш часты марфалагічны варыянт - Мембрана-пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефріт. Марфалагічная карціна характарызуецца дыфузнай мезангиальных праліферацыі і павелічэннем мезангиального матрікса з яго интерпозицией паміж базальной клубочкам і эндотелиальными клеткамі, што прыводзіць да патаўшчэнне і двухконтурных базальных мембран. Сімптомы хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей выяўляюцца спалучэннем Нефратычны сіндрому з гематурыі і / або артэрыяльнай гіпертэнзіяй. Дыягназ пацвярджаюць біяпсіяй нырак. Працягу захворвання - прагрэсавальнае з упартым АГ, выяўленай ўпартай ?? протеинурией і раннім парушэннем функцыі нырак з развіццём ХПН на працягу 10 гадоў ад пачатку захворвання. У некаторых выпадках атрымоўваецца дасягнуць клінічнай рэмісіі. Рэцыдыў захворвання можа развівацца нават у перасаджанай нырцы. Сімптомы хранічнага гломерулонефрытах Дыягностыка хранічнага гломерулонефрытах Як лечыцца хранічны гломерулонефріт? Прагноз хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей У дзяцей з хранічным гломерулонефрытах прагноз залежыць ад клінічнай формы захворвання, марфалагічнага варыянту паталогіі, функцыянальнага стану нырак і эфектыўнасці праводзіцца патагенетычным тэрапіі. У дзяцей з хранічным гломерулонефрытах, якое праходзіць з ізаляванай гематурыі ў выглядзе МЗ ПГН, або СЧНС без парушэння функцыі нырак і без артэрыяльнай гіпертэнзіі, прагноз спрыяльны. Для хранічнага гломерулонефрытах з СРНС характэрна прагрэсавальнае працягу захворвання з развіццём хранічнай недастатковасці на працягу 5-10 гадоў больш чым у паловы хворых. Як прадухіліць хранічны гломерулонефріт ў дзіцяці? Аснова прафілактыкі хранічнага гломерулонефрытах ў дзяцей - своечасовае выяўленне і ліквідацыю ачагоў інфекцыі ў арганізме, рэгулярнае даследаванне мачавога асадка пасля интеркуррентных захворванняў, дазваляе своечасова выяўляць і лячыць схаваныя, латэнтна працякалыя формы хранічнага гломерулонефрытах. Ўмацавання арганізма дзіцяці: гартаванне, фізічная культура, выкананне гігіенічных мерапрыемстваў таксама важныя прафілактычныя меры.