Хвароба Бюргера

Хвароба Бюргера (або аблітэрацыйны трамбангыіт) - гэта сістэмнае запаленчае иммунопатологические захворвання вен і артэрый, асабліва дробнага і сярэдняга дыяметра, з элементамі аутоіммунный прыроды. Хвароба ўпершыню была апісана ў 1908 г. Л. Бюргерам. Хварэюць мужчыны ў маладым узросце часцей, чым жанчыны, пры гэтым паталагічны працэс характарызуецца пэўнай лакалізацыяй і наборам клінічных праяў. Так, хвароба Бюргера стартуе часта з паразы дробных артэрый стоп і пэндзляў. Асноўны фактар ??развіцця выражаны запаленчы працэс, які выклікае артэрыяльную і вянозную закаркаванне на позніх стадыях захворвання, а таксама здушванне за ўсё нервова-судзінкавага пучка разраслася злучальнай тканінай. Хвароба хутка прагрэсуе, частыя абвастрэння, якія звычайна правакуюцца холадам або курэннем. Дадзенае захворванне шырока распаўсюджанае ў Японіі, Ізраілі, Індыі (краіны «Шаўковага шляху»), у краінах Паўднёвай Азіі, значна радзей яно сустракаецца ў Еўропе і ЗША. Класіфікацыя хваробы Бюргера Вылучаюць 3 тыпу хваробы, якія залежаць ад ўчастка артэрыяльнага рэчышча з абцяжараным крывацёкам: Дыстальны (ніжні) тып, які характарызуецца закаркаваннем артэрый дробнага калібра на пэндзля, перадплечча, стопе, галёнкі (65% ад агульнай колькасці). Праксімальных (верхні) тып, дзівіць артэрыі сярэдняга і вялікага дыяметра (падуздышная, аорта, сцегнавая) (20%). Змешаны тып, які спалучае два першыя тыпу паражэнні (15%). Прычыны хваробы Бюргера Дакладная прычына не ўсталяваная, але вылучаюць наступныя фактары развіцця Інфекцыйны фактар ??- гэта захворванне, падобнае з віруснай, сальмонеллезной, стрэптакокавай, Риккетсиозные і хламідійной інфекцыяй. Нейроэндокринный фактар ??развіцця спазму ў сістэме мікрацыркуляцыі за высокага ўзроўню адрэналіну ў крыві, што з'яўляецца вынікам падвышанай функцыі наднырачнікаў. Неврогенный фактар ??спастычная дыстрафія, тромбаўтварэння і закаркаванне перыферычных артэрый праз арганічных змяненняў у нервовых ствалах. Аутоіммунный фактар ??- напрацоўка аутоантител да калагена, эластіна, эндотелиоцитов, ламинин з адукацыяй ЦВК (цыркулююць імунных комплексаў) і развіццём антифосфолипидного сіндрому. Генетычны фактар ??- назіраецца эндэмічных захворвання. Курэнне - нікацін таксічна і гіпаксічная ўплывае на эндотелиальные клеткі, памяншаючы выпрацоўку вазаактыўных пептыдаў з развіццём спазму, трамбозу і закаркаванні перыферычных артэрый. Пашкоджваюць фактары алергічныя рэакцыі, траўма, адмаражэння, інтаксікацыя мыш'яком. Марфалагічна ў пасудзінах адбываецца запаленне сценак дробных і сярэдніх вен і артэрый канечнасцяў, могуць ўтварыцца тромбы. У познюю стадыю развіваецца околососудистых разрастанне злучальнай тканіны, закаркаванне прасвету сасудаў. Запаленчы працэс мае хвалепадобнае працягу, т. Е працягу месяцаў, гадоў, прыводзячы да закаркаванні сасудаў. Сімптомы хваробы Бюргера Хвароба Бюргера звычайна падазраюць тады, калі ў мужчын у 20-40-гадовым узросце з'яўляюцца характэрныя скаргі, звязаныя з хроническойишемией (недастатковасцю крывацёку) ніжніх канечнасцяў, такія як золкасць канечнасцяў, высокая адчувальнасць да нізкіх тэмператур, слабасць ніжніх канечнасцяў, парэстэзіі, здранцвенне, курчы. Могуць з'яўляцца трафічныя засмучэнні скуры ў выглядзе язваў на стопе і пальцах, некрозов або гангрэны. Паталагічны працэс стартуе з павярхоўнага мігруюць вузельчыкавага флебіты (запаленне вен). Вузельчыкі маюць пэўную лакалізацыю, якія суправаджаюцца скурнай эрыцемы (пачырваненне), напругай пры дакрананні. Халадовая адчувальнасць адзначаецца часта на пэндзлях, т. Е. Пры ўздзеянні холаду пальцы спачатку бялеюць, а затым сінюю, і ў заключэнне чырвоную афарбоўку. Адзін з характэрных і тыповых сімптомаў перыядычныя болі ў ўздыме ступні пры фізічнай актыўнасці, а ў спакоі знікае хутка. Болю рэдка ўзнікаюць і ў галіне лодыжак, што бывае тады, калі захворванне не распаўсюджваецца праксімальна і ня дзівіць закаркаваннем ні павярхоўную сцегнавую, ні падкаленную артэрыі. Пры паразе пэндзляў закаркаванні звычайна двухбаковыя, сіметрычныя, якія прыводзяць да болям у пэндзлях, а таксама з'яўленню моцна балючых і цяжка загойваецца язваў на пальцах. Дыягностыка хваробы Бюргера ў Ізраілі Адсутнасць тыповых клініка-лабараторных прыкмет абцяжарвае дыягназ. Калі з'яўляюцца скаргі перамежнай кульгавасцю ў мужчын 20-40 гадоў, курцоў можна думаць пра хваробы Бюргера. Фізікальнай абследаванне: аказваецца інтэнсіўнае пачырваненне стоп, адсутнічае пульс на ступнях, тады як захаваны на сцегнавых і падкаленных артэрыях, паменшаныя частата і напаўненне пульса ў хворага можа быць западозраны аблітэрацыйны трамбангыіт. Ультрагукавая Доплераграфія электротермометра Реовазография Капилляроскопия і графія Ангіяграфія: адзначаецца сегментарнае звужэнне сасудаў, часта сіметрычна, што адрознівае гэта ад атэрасклератычнай працэсу, характарызуецца асіметрыяй і дыфузным паразай працягу посуд. Лячэнне хваробы Бюргера ў Ізраілі Кансерватыўная тэрапія прызначаецца пры спастычнай стадыі: Устараненне прычыны (астуджэнне, курэнне) Рэкамендуецца дазаваная хада з мэтай развіцця коллатералей сасудаў на канечнасцях Устараненне спазму сасудаў (спазмалітыкі, ганглиоблокаторы, перыферычныя халіналітыкі (андекалин, падутин, калликреин дэпо), прэпараты нікацінавай кіслаты. Нармалізацыя функцый ЦНС (седатыўныя прэпараты, анксіолітік) Фізіятэрапеўтычныя метады (диадинамические токі, дыятэрмія на паяснічную вобласць) Паляпшэнне реологіческіх (руху па пасудзінах) крыві нармалізацыю згортвае сістэм крыві: прызначэнне антыкаагулянтаў (гепарын, Клексан, фраксипарин) і дезагрегантов (аспірын, клопидогрел) для зніжэння рискатромбоза, павелічэнне «цякучасці» крыві ў капілярах Кортикостероидные прэпараты у хворых з другаснай інфекцыяй прызначаюцца антыбіётыкі плазмаферэз і гіпербарычнай аксігенацыі Аператыўнае лячэнне ўключае: Радыкальныя аперацыі: ендартериоектомия (выдаленне эндатэлю сосудапри працягласці закаркаванні артэрыі да 15 см), шунтаванне (стварэнне шунта ў абыход нарачонага ўчастка артэрыі), пратэзаванне (выкарыстанне эксплантатов), стэнціраванне (ўстаноўка каркаса - стэнты ў посуд). Паліятыўнага аперацыі: аперацыя Лериша (выдаленне знешняй абалонкі магістральных артэрый цыркулярнай), периартериальная симпатэктомия, паяснічная симпатэктомия па Диецу, трансплантацыя на галёнку вялікага сальніка, артериализация вянознага рэчышча, выкарыстанне аутокрови. Пры некрозах здзіўленых пальцаў рук праводзіцца ампутацыя; Пры гангрэне ступні або яе пальцаў праводзіцца нізкая (эканомная) ампутацыя.